Лучшее представление клинического случая на конгрессе по терапии

Молодые кардиологи института скорой помощи имени И.И. Джанелидзе приняли участие в 29 Российском национальном конгрессе «Человек и лекарство». В знаменитом конгрессе, как называют это событие специалисты здравоохранения. Масштабная площадка, мультидисциплинарная программа, эксперты международного уровня и помощь врачам в выполнении ежедневных задач – вот что являет собой старейший в России конгресс по терапии.

Как рассказала лауреат конкурса клинических случаев Елизавета Геннадьевна Скородумова, к.м.н, младший научный сотрудник отдела неотложной кардиологии и ревматологии НИИ скорой помощи имени И.И. Джанелидзе, в конгрессе приняли участие специалисты разных специальностей – кардиологи, гастроэнтерологи, нефрологи, пульмонологи, эндокринологи. В рамках конгресса прошёл съезд молодых терапевтов, на котором были представлены самые разные активности молодых специалистов.

Е.Г. Скородумова представила вниманию коллег интересный клинический случай, который произошел в институте скорой помощи имени И.И. Джанелидзе. У пациентки отдела неотложной кардиологии и ревматологии института скорой помощи имени И.И. Джанелидзе было обнаружено функциональное трехкамерное сердце – синдром «сердца лягушки», в котором два предсердия открываются в один левый желудочек. Изменения были не структурные, а функциональные в виде полного открытого атриоветрикулярного канала вместо митрального клапана, а также двух дефектов в перегородках – как первичный межпредсердный, так и приточный межжелудочковый.

В норме в человеческом сердце существуют два клапана между предсердиями и желудочками: один митральный, второй – трикуспидальный.  У нашей пациентки, по сути, был единый клапан, который функционировал не так, как надо. Та кровь, которая выходила из легких, и та, которая должна была туда прийти, смешивались в единственной камере левого желудочка. А когда кровь с большим количеством кислорода смешивается с его малым количеством, возникает кислородная недостаточность, и организму надо было как-то приспосабливаться к ситуации.

Почему возникла такая патология? Обычно трехкамерное сердце формируется из-за неблагоприятного воздействия на 3-4 неделях беременности, но дополнительной особенностью данного клинического случая являлось то, что он произошел у пациентки с синдромом Дауна. Возраст пациентки на момент госпитализации составлял 57 лет. Такая патология встречается меньше чем в 1% случаев, но связана практически с 25% случаев врожденных пороков сердца у пациентов с синдромом Дауна. Такие пациенты редко доживают до зрелого возраста, и люди погибают в течение первого-второго годов жизни. Наша пациентка дожила до 57 лет. И это очень много, тем более с учётом нелеченого порока сердца.

В стационар пациентка поступила с декомпенсированной сердечной недостаточностью с нарастанием асцита (жидкостью в брюшинной полости). Объем жидкости был около трех литров. В легких наблюдались застойные изменения. У пациентки скопилось много жидкости там, где она быть не должна. В то время как в кровяном русле ее стало мало. Из-за уменьшения количества жидкости кровь сгущается, и повышается риск тромбообразования. Еще больше риск эмболии повышается из-за увеличения количества эритроцитов – клеток, переносящих кислород. Так организм пытается скомпенсировать кислородную недостаточность. Когда та же пациентка поступила в институт повторно, у нее уже была клиника тромбоэмболии на фоне сердечной недостаточности. Второй раз помочь этой пациентки не удалось. Она погибла.

В чем уникальность описанного клинического случая? Повторимся, пациенты с подобной патологией, страдающие синдромом Дауна, редко доживают до зрелого возраста. Но есть нюанс: если организм таких сложных пациентов пришел к определенной системе, в которой он функционирует, система отлажена и работает, на нее нельзя «наваливаться» извне, агрессивно стремясь довести до нормы, не характерной для пациентов с такой патологией. В этом случае система просто развалится. У кардиологов есть выражение: если не можешь наладить, то не трогай систему, и она не подведет. Организм приспосабливается к описанной патологии и живет с этим.

Если же попытаться отладить систему до нормы в момент обнаружения патологии без знаний о патогенезе заболевания, то для больного это может закончиться плохо – и относительно быстро, и в любом возрасте. Дело в том, что у людей с трехкамерным сердцем его функционирование идет немного по-другому, чем у здоровых.

Трехкамерное сердце – очень редкая патология. В институте скорой помощи имени И.И. Джанелидзе было четыре подобных случая. Еще два – в других стационарах города.